Av Pirkko Tuominen
• Personer med lindrig MODY klarar sig ofta med kostbehandling. Vid svårare och mer sällsynta former av MODY behövs det måltidstabletter eller direktverkande insulin.
I Finland är MODY2 den vanligaste formen av sjukdomen. Vid denna diabetesform är fasteglukosvärdet en aning förhöjt ända från födelsen.
– Sjukdomen kan upptäckas redan hos nyfödda om någon kommer på att mäta blodsockret. MODY2 hos barn behöver inte behandlas eftersom symtomen är lindriga. Vanligen upptäcks sjukdomen av en slump först i vuxen ålder, säger avdelningsöverläkare Tiinamaija Tuomi.
MODY2 beror på ett genfel som ändrar kroppens beredskap att utsöndra insulin. Kroppen bedömer nämligen att blodsockret måste vara lite högre än vanligt. Efter en måltid brukar värdena vara relativt bra.
– En del av de som har MODY2 behöver ingen behandling och merparten av dem som har MODY2 klarar sig med kostbehandling. Det är däremot viktigt att balansera kolhydratintaget, det vill säga undvika snabba kolhydrater och i stället äta långsamma kolhydrater ofta och i små mängder.
Svängande blodsocker
De mer sällsynta formerna av MODY, bland annat MODY3 och MODY1, ställer större krav på behandling. Många med dessa diabetesformer måste gå hos en specialistläkare och få vård på diabetespoliklinik.
– De är extra känsliga för kolhydrater. Blodsockret skjuter lätt i höjden av små mängder kolhydrater, säger Tuomi.
I sådana fall är det A och O att behandla blodsockerstegringen efter måltider. En del klarar sig med kost som balanserar upp kolhydratintaget i kombination med glinider eller måltidstabletter, som snabbt stimulerar insulinutsöndringen i bukspottkörteln.
Långverkande sulfonureider (SU-preparat) lämpar sig sällan för personer med dessa former av MODY eftersom de redan i små doser kan ge upphov till för låga blodsockervärden, särskilt mellan måltider.
– Tendens att få hypoglykemi är ett typiskt drag vid diabetesformen MODY. Trots att det finns lite insulin, har det god effekt.
Bland de nya läkemedlen förefaller gliptiner ha god effekt på en del patienter. De sänker blodsockret bara när det är förhöjt, men ökar inte risken för lågt blodsocker. Än så länge har vi dock ingen större erfarenhet av dessa läkemedel.
– Om behandlingsmålen inte nås med kost- och tablettbehandling, sätts måltidsinsulin in. Också långverkande insulin kan övervägas.
Vid de mer svårkontrollerade formerna av MODY kan behandlingen vara en svår balansgång mellan blodsockervärden som åker berg-och-dalbana.
– Min erfarenhet är att många med MODY3 eller MODY1 har svårt att nå god diabeteskontroll utan att de minskar radikalt på åtminstone intaget av snabba kolhydrater, säger Tuomi.
Motion till stor hjälp
Personer med MODY följer viktfördelningen bland befolkningen i stort. Merparten av dem har normalvikt, men övervikt utesluter trots det inte MODY. För att få bukt med blodsockret bör personer med MODY hålla normalvikt. Därför är det bra att motionera.
– Många MODY-diabetiker kan i hög grad behandla sin sjukdom med motion. Blodsockret håller sig på bra nivå av sig självt om man motionerar efter en måltid, säger Tiinamaija Tuomi.
Vid graviditet behöver personer med MODY ofta insulin trots att de normalt klarar sig utan insulin.
– Under graviditeten följs kvinnor med MODY upp och behandlas på mödravårdspolikliniken eftersom blodsockret tenderar att stiga. Om blodsockret är dåligt kan barnet växa och bli mycket stort. Samtidigt ökar vissa andra risker.
Den goda sidan med MODY är att diabetesformen inte är förknippad med ökad risk för hypertoni eller hjärt- och kärlsjukdomar som fallet är vid typ 2-diabetes. De mer komplicerade formerna av MODY är dock förknippade med lika stor risk för följdsjukdomar som typ 1-diabetes.
– Risken för följdsjukdomar är mindre om sjukdomen upptäcks i tid och diabeteskontrollen är god, understryker hon.
MODY går i släkten
- MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young) är en ärftlig sjukdom som debuterar i unga år. Den beror på defekter i de gener som påverkar utvecklingen av bukspottkörteln eller utsöndringen av insulin.
- Insulineffekten är god trots att insulinproduktionen är nedsatt. Personer med MODY är insulinkänsliga och drabbas lätt av hypoglykemi, det vill säga blodsockret blir lätt för lågt.
- I dag känner man till minst tio former av MODY. Bakom varje typ finns en sjukdomsgen som inte är densamma som vid de övriga typerna.
- Mellan en och två procent av diabetikerna i Finland har MODY.
- MODY går ofta i släkten. Alla som ärvt genfelet kommer att insjukna någon gång under sitt liv. Barn till personer med MODY löper 50 procents risk att nedärva den defekta genformen och insjukna i sjukdomen.
- Vanligen insjuknar man i unga år och sjukdomen är lindrig, åtminstone till en början. En lindrig form kan förbli oupptäckt långt uppe i åren.
- Studien FinnMODY startade våren 2014 och den vill nå alla i Finland som har MODY för att kunna undersöka förekomst, behandlingsformer och följdsjukdomar.
